التداعيات المرضية لضغط الدم الرئوي
بينت دراسة فرنسية حديثة أن المصاب بفرط ضغط الدم الرئوي يشكو عدداً من الأعراض، التي تبدأ بضيق في التنفس، يشعر به مع بذل أي مجهود، وذلك في بداية الإصابة. ومع تفاقم الحالة، فإن ضيق التنفس يحدث حتى في أثناء الراحة.
ويعاني كذلك من الإرهاق والدوخة، التي تصل في بعض الحالات إلى الإغماء، ويشكو من ألم أو ضغط في الصدر، وتتلون الشفاه والجلد بلون أزرق.
وتشمل الأعراض أيضاً وذمة في الكاحلين والساقين، التي تتطور إلى الإصابة بالاستسقاء، وربما يعاني المصاب من خفقان القلب.
ويلاحظ أن أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي في مراحل الإصابة الأولى ربما لا تكون واضحة، حتى أن المصاب يتأخر في مراجعة الطبيب، لأن الأعراض لا تتطور بشكل سريع.
ضغط الشريان الرئوي 40
فرط ضغط الدم الرئوي Pulmonary Hypertension، هو زيادة ضغط الدم داخل الشريان الرئوي أو الوريد الرئوي أو الشعيرات الدموية الرئوية (جميعها تعرف بالأوعية الرئوية أو أوعية الدورة الدموية الصغرى)، وزيادة الضغط في هذه الأوعية يؤدي إلى ظهور بعض الأعراض كضيق النّفس، الدوار، الاغماء، تورّم القدم والعديد من الأعراض الأخرى، التي تتفاقم جميعها مع ازدياد المجهود الجسدي. من الممكن أن يكون فرط ضغط الدّم الرئوي شديد جداً، مما يؤدي إلى قلة تحمل الجسم للتمارين الرياضيّة، تماماً كما يحدث في حالات الفشل القلبي.
أول من تعرف على هذا المرض هو الدكتور إرنست فون رومبيرگ في عام 1891. بناءً على أحدث التصنيفات، يمكن تقسيم فرط ضغط الدم الرئوي إلى ستة انواع مختلفة (كما هي مذكورة في الأسفل).
ضغط الشريان الرئوي 35
أعراض ارتفاع الضغط فى الشريان الرئوى
ــ فى البداية إذا ما زاد الضغط فى الشريان الرئوى على ٢٥مجم زئبق ليست هناك أعراض تذكر يمكن ملاحظتها. إذا ما ارتفع الضغط تدريجيا وبصورة متصاعدة فقد ينشأ تناقص تدريجى فى كفاءة الجزء الأيمن من القلب الأمر الذى يسفر عن الوجه القبيح لهبوط عضلة القلب. تبدأ السوائل فى التراكم فى الأنسجة بداية من القدمين اللتين تتورمان بصورة متزايدة نتيجة لأثر الجاذبية الأرضية. إلى جانب ما يشعر به الإنسان من ضيق فى التنفس ومتاعب فى النوم خاصة إذا ما كانت الحالة إحدى حالات ارتفاع ضغط الشريان الرئوى الثانوية إذ تبدو أعراض المرض المسببة له جلية وواضحة.
ضغط الدم الرئوي الطبيعي
أسبابه:
-
- طفرة في جين المستقبل المسؤول عن بروتينات تكوين العظم BMPR2.
- طفرة في جين ALK1 و endoglin المسؤولين عن إنتاج المُستقبل الخاص بعامل النمو (β-TGF), قد يكون مصحوب بمرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي والذي اساسه هو الطفرة في هذه الجينات.
- طفرة مجهولة.
- فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي الناتج من الادوية والسموم.
- فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي المصحوب بــ
- مرض النَسيج الضام.
- الإصابة بفايروس الايدز HIV
- فرط ضغط الدم البابي
- امراض قلب خلقية
- البلهارسيا
- فقر الدم الانحلالي المزمن (مثل الانيميا المنجلية).
- فرط ضغط الدم الرئوي المستمر عند الاطفال حديثي الولادة.
- يتفرّع من هذه المجموعة فرع ثانوي يحوي مرض “الانسداد الوريدي الرئوي” ومرض “الوُرام الوعائي في الشعيرات الدموية الرئوية”.
المجموعة الثانية ضمن منظمة الصحة العالمية – فرط ضغط الدم الرئوي الناتج عن امراض الجانب الايسر من القلب:
- خلل في الانقباض.
- خلل في الانبساط.
قياس ضغط الشريان الرئوي
التشخيص
فحص بالصدى نبضات القلب (إيكو- كارديوجرام) هو عادة اختبارات للاشتباه في ارتفاع ضغط الدم الرئوي. هذا الاختبار يمكن أن تعطي تقديرا للضغط الشريان الرئوي الانقباضي ويسمح رصد صمامات القلب. والحالة التي تقدمت ارتفاع ضغط الدم الرئوي، يمكنك ان ترى توسيع وضعف القلب الأيمن.
عندما يكون هناك اشتباه عالية من ارتفاع ضغط الدم الرئوي، يجب التحقق من وجود الأمراض الأخرى التي تسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي. في هذه الحالة، يمكن علاج هذا المرض الكامنة وراء خفض ضغط الدم في الرئتين، وتحسين حالة المريض أو على الأقل وقف تزداد سوءا. فقط بعد عادة ما يتم إجراء هذا التوضيح الصحيحة قسطرة القلب. والهدف من هذا الإجراء هو لتأكيد التشخيص، وتقييم علامات التشخيص ومعرفة ما إذا كان الشرايين الرئوية تمدد ردا على إعطاء الأدوية (اختبار vasoreactivity).
فمن المستحسن أن إحالة المريض مع المشتبه الرئوي مركز طبي ارتفاع ضغط الدم من ذوي الخبرة في تشخيص وعلاج المرض. وهناك (التنسيق طبيب الرئة مع طبيب القلب) المتخصص القيام ببعض الفحوصات لمعرفة سبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي: فيروس نقص المناعة البشرية اختبار (HIV)، المناعة الذاتية اختبارات الدم المرض والكبد اختبار وظيفة، وظيفة الرئة اختبار الموسعة، 6 دقائق اختبار المشي، CT الرئتين مع المواد النقيض من ذلك، رسم الخرائط الرئة، ودراسة النوم، وأكثر من ذلك.
إذا كانت النتيجة النهائية ستكون مجموعة من الاختبارات سلبية، والتشخيص هو أن ارتفاع ضغط الدم الأساسي أو مجهول السبب. في هذه الحالة، وجعل قسطرة القلب الصحيحة للتأكد من التشخيص واختبار مدى استجابة الأوعية الدموية صحية. قسطرة إدراجها خلال هذا الإجراء، عادة عن طريق الوريد في الرقبة أو الفخذ، مع الضغط قياس المساعدة والشريان الرئوي القلب. يتم قياس الضغط في الأذين الأيمن من القلب عندما جنحت البالون في الأوعية الدموية التي لا تسمح بمرور. تدفق الدم إلى القلب ومن قياس أيضا.
ارتفاع ضغط مهم في البت في التعامل معها. في بعض الأحيان، وتدفق الدم العادي لا يعتبر مؤشرا على وجود خلل في القلب أو صمام مشخصة سابقا. في هذه الحالة، قد جراحة أحيانا تحسين الوضع. قياس وظيفة القلب يتيح لك تحديد ما إذا كان المريض يعاني من فشل القلب، أو عمليات لتطوير فشل القلب، وتزويده العلاج ذات الصلة.
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي والحمل
ضيق فى التنفس.. الإرهاق الدائم.. ألم وضغط فى الصدر، أعراض تشترك فيها بعض الأمراض، لكن عندما تصيب المرأة الحامل فلابد أن تذهب سريعًا للطبيب المعالج فمن المحتمل أن تكون مصابة بارتفاع ضغط الشريان الرئوى.
“يتسبب ارتفاع ضغط الشريان الرئوى فى وفاة 30% من السيدات الحوامل اللواتى يصبن به، وهى نسبة كبيرة، ومنذ عامين لم يكن هناك علاج متوفر لهذه الحالات، وهو ما يجعل الطبيب يقع فى تحدٍّ باستخدام الإمكانيات القديمة فى إنقاذ السيدة من الوفاة”.
أدوية علاج ضغط الدم الرئوي
معالجة سبب ارتفاع ضغط الدَّم الرِّئوي
استعمال المُعالجات المُخفِّفَة للأعراض عادةً، مثل الأدوية التي تُوسِّع الأوعية الدَّمويَّة والأكسجين
استعمال المعالجات التي تمنع أو تعالج المضاعفات في بعض الأحيان، مثل مضادات التخثُّر وزرع الرئة
تعتمد أفضل معالجة لفرط ضغط الدَّم الرئوي على المعالجة المباشرة للسبب عند تحديده.
يساعد استعمالُ مُوسِّعات الأوعية الدَّمويَّة (أدوية لتوسيع الأوعية الدَّمويَّة) غالبًا على معالجة ارتفاع ضغط الدَّم الرِّئوي الذي يحدث عند الأشخاص المُصابين بارتفاع ضغط الدَّم الرِّئوي مجهول السبب أو الموروث، واضطرابات المناعة الذاتيَّة، وأمراض الكبد المزمنة، والعدوى بفيروس العَوَزِ المَناعِيِّ البَشَرِيّ، وبعض اضطرابات القلب الخِلقيَّة، وعند الأشخاص المصابين بارتفاع ضغط الدَّم الرِّئوي النَّاجم عن العقاقير أو السُّموم. وفي المقابل، لم تثبُت فعالية استعمال المُوسِّعات عند المرضى المُصابين بارتفاع ضغط الدَّم الرِّئوي النَّاجم عن اضطراب الرئة الكامن. تعمل موسِّعات الأوعية الدَّمويَّة من خلال خفض ضغط الدَّم في الشرايين الرِّئويَّة. ويمكن أن تُحسِّن من نوعية الحياة وتزيد من عمر المريض وتوفِّرُ الوقت، حتى تَتِمَّ أخذ مسألة زرع الرئة بعين الاعتبار. ولكن قبل استعمال مُوسِّعات الأوعية، يمكن للأطباء أولاً اختبار فعاليَّة هذه الأدوية في أثناء وجود الشخص في مركز لقثطرة القلب، لأنَّ استعمالها قد يكون خطيرًا عند بعض الأشخاص.
علاج جديد لضغط الشريان الرئوي
كشفت دراسة بحثية جديدة بمستشفى بريجهام ثاني أكبر مستشفى تعليمي في كلية هارفارد الطبية عن وجود بعض البروتينات التي تزيد من فرص الإصابة بأمراض الأوعية الدموية الرئوية، حيث تبدأ أعراض ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) ببطء ، وحتى قبل ظهورها وتسبب تلف كبير في انسداد الشرايين الصغيرة مما يؤدي إلى زيادة ضغط الدم في الرئتين، وبحلول الوقت ، تصبح الأعراض وعلى الأخص ضيق التنفس شديدة بما يكفي للشخص المصاب بإرتفاع ضغط الشريان الرئوي لطلب الرعاية والحصول على تشخيص نهائي ، فإن فرص بقاء المريض في خمس سنوات أفضل قليلاً من 50 في المائة على العلاجات المتوفرة حاليًا.
ووفقا لتقرير لصحيفة TIME NEWS الهندية، يدرس بول بي يو ، دكتوراه في الطب ، دكتور متخصص في أمراض القلب والأوعية الدموية في مستشفى بريجهام ومستشفى النساء ، أكثر من 15 عامًا لفهم العملية الأساسية التي تفقد فيها الأوعية الدموية في الرئتين بسبب المرض.
وفي ورقة نشرت في مجلة Science Translational Medicine ، يوضح أعضاء مختبر يو والمؤلفون المشاركون في مستشفى بريجهام ومستشفى النساء وشركة Acceleron Pharma المسارات البيولوجية الكامنة التي قد تؤدي إلى تدمير الأوعية.
وتقدم نتائجهم تفسيراً بيولوجياً لسبب مساهمة البروتينات التي تسمى النشاطات وعوامل النمو والتمايز (GDFs) في الإصابة بأمراض الأوعية الدموية الرئوية ، كما تقدم شرحًا عن الكيفية التي يمكن بها للمساعدة في علاج المرضى مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي.
وقال قائد الدراسة” نأمل أن تؤدي هذه التطورات إلى خيارات علاجية جديدة لهذا المرض المزعج بشكل لا يصدق“.
في الوقت الحالي ، يتم علاجا ارتفاع ضغط الشريان الرئوي بموسعات الأوعية الدموية لتوسيع الأوعية الدموية في الرئة وزيادة تدفق الدم اكتشف يو وفريقه رؤى بيولوجية قد تساعد على التأثير على عملية المرض الأساسية بشكل مباشر.
حيث وجد الفريق أن بروتين الاندماج كان أكثر فعالية من موسعات الأوعية الدموية في علاج ارتفاع ضغط الشريان الرئوي ومنع إعادة تشكيل الأوعية الدموية ، من خلال استعادة التوازن الطبيعي بين الانتشار وموت الخلايا التي تشكل جدران الأوعية الدموية.
